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作者 | 刘小柳 邬文燕

单位 | 深圳市罗湖医院集团医学检验实验室

为什么血小板如此低？！

患者中年女性，急性起病。因“头痛、头晕、恶心、发现血细胞异常14天”入院。患者于14天前无明显诱因出现阵发性头痛、头晕，头痛部位呈游走性，持续约1-2h，伴恶心、乏力，无伴呕吐，无偏瘫、肢体活动障碍，无性格改变、意识障碍，无发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻，无皮肤淤点、瘀斑，无黑便、呕血、咯血，无血尿、排尿困难，无胸闷、胸痛，无明显口干、眼干、关节疼痛、皮疹等不适。

既往史:自诉“贫血(具体不详) ”多年，未系统诊疗:无否认“结核、病毒性肝炎”等传染病史;否认“慢性支气管炎、高血压、冠心病、肾病、糖尿病”等慢性病史:既往2次剖腹产手术史。否认重大外伤及其他手术史:否认食物及药物过敏史;预防接种史不详。

入科查体:体温:36.3 C，脉搏:106次/分，呼吸: 20次/分,血压:116/74mmHg，专科情况:神志清楚，对答尚切题。贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，中腹部可见少许淤点。全身浅表淋巴结无肿大，无颈强直。胸骨无压痛。腹平，腹肌软，肝脾肋下未及，全腹无压痛、反跳痛，双下肢无水肿，肌力、肌张力正常;生理反射存在，病理反射未引出。

[头颅CT]未见明显异常。[胸片]未见明显异常。[颈部血管+腹部+泌尿彩超]未见明显异常。

通过上述问诊，该患者最可疑的诊断是什么？

血小板减少，贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，中腹部可见少许淤点，考虑血栓性血小板减少紫癜？特发性血小板减少性紫癜？Evans综合征？

为进一步明确诊断，需要进行哪些检查？

我们立马参与临床会诊，并告知临床医生，结合患者的病情，建议进一步做血常规、细胞形态学、生化检测、凝血功能（包括蛋白C、蛋白S、AT-III）、尿液检查、抗核抗体谱检测、血管炎抗体谱四项、抗血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测、甲状腺五项、甲状腺抗体二项、抗β2-糖蛋白I抗体定量三项，抗磷脂酶A2受体抗体IgG、溶血相关检查、ADAMTS13酶活性及抑制性抗体检测、检查协助临床准确诊断，及早系统规范化治疗。

1.血常规：

贫血，网织红细胞比例增高，血小板计数显著降低（低于20×109/L）且动态下降较显著。

2.细胞形态学检查：

①白细胞数量增多；

②中性粒细胞比例增高，部分中性粒细胞可见胞浆颗粒增多增粗；

③成熟红细胞分布略稀疏，体积偏大，大小不均，易见嗜多色性红细胞，可见约4.0%的裂片红细胞。计数100个白细胞可见有核红细胞1个；

④淋巴细胞比例减低，为成熟淋巴细胞；

⑤血小板单个、散在分布罕见。

裂片红细胞？？血栓性血小板减少性紫癜？？

3．生化检查：

主要有血胆红素升高，以间接胆红素升高为主；血清乳酸脱氢酶（LDH）明显升高；血尿素氮及肌酐不同程度升高，心肌酶六项无异常，心肌标志物无异常。

4．凝血检查：

凝血：PT、TT、APTT、INR正常；FIB：1.59g/L↓↓；D-二聚体0.72mg/L↑；蛋白C活性测定：156.9%。AT-III 101.9。

5. 尿液检查

尿常规：尿蛋白：阴性，尿胆原：+，尿隐血：+，镜检RBC:1-2/HP；

24小时尿蛋白：269.1mg/24h↑；24小时尿微量白蛋白：37mg/24h↑。

6.相关抗体检测

①抗核抗体谱检测，血管炎抗体谱检测：抗SSB抗体 阳性(+)、抗核抗体1: 80、抗核抗体核型 颗粒型、抗双链DNA阴性(-)、抗SS-A/Ro60抗体：中阳性；抗SS-B/La抗体：阳性；其余阴性。

②抗血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测：抗血小板膜糖蛋白IX特异性抗体 阴性

抗血小板膜糖蛋白Ib特异性抗体 阴性

抗血小板膜糖蛋白IIb特异性抗体 阴性

抗血小板膜糖蛋白IIIa特异性抗体 阴性

抗血小板α颗粒膜糖蛋白特异性抗体 阴性

③免疫五项+铁蛋白：免疫球蛋白IgG 15.1g/L；免疫球蛋白IgA 4.71g/L↑；免疫球蛋白IgM 0.77g/L；补体C3 0.87g/L；补体C4 0.08g/L补体C3 0.87g/L；铁蛋白131.9ng/mL；

④抗β2-糖蛋白I抗体定量三项：抗β2-糖蛋白I抗体IgM定量< 2.0 AU/mL

抗β2-糖蛋白I抗体IgG定量2.7 AU/mL

抗β2-糖蛋白I抗体IgA定量< 2.0 AU/mL

⑤抗磷脂酶A2受体抗体IgG：<2.0 RU/mL

7．溶血相关检查：

直接抗人球蛋白实验：阴性 间接抗人球蛋白实验：阴性

8、血浆ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体测定：

ADAMTS13活性: 1.76%

ADAMTS13活性抑制性抗体：阳性

9．其他：

乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）病毒血清学检查均正常，抗甲状腺球蛋白抗体：227.57IU/mL↑，抗甲状腺过氧化物酶抗体:154.42IU/mL↑

最终诊断：患者青年女性，有血小板减少、微血管病性溶血、神经系统症状三联症，以及ADAMTS13结果。综合考虑目前诊断免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP)明确。

诊治记录

2月17日-2月21日，血小板危急值，采取血浆置换、激素抗炎等对症治疗，

2月21日外送金域结果回报: ADAMTS13酶活性1.76%，ADAMTS13活性抑制性抗体阳性。

综合考虑目前诊断：免疫性栓性血小板减少性紫癫(TTP)明确。

停用血浆置换，继续糖皮质激素免疫抑制治疗，联合予利妥昔单抗600mg治疗TTP。并加用阿司匹林抗血小板。

2月22日-2月27日，血小板危急值，继续血浆置换、激素抗炎等对症治疗，

2月28日，血小板危急值继续血浆置换、并增加糖皮质激素用量为15mg qd,停用甲泼尼龙。

3月1日，血小板危急值，继续血浆置换、并给予利妥昔单抗抑制B细胞产生抗体治疗。

3月2日-3月5日，血小板正常,继续血浆置换术

3月6日,血小板正常,PLT:211×109/L;Hb:71g/L;LDH:160U/L暂停血浆置换,行第3次利妥昔单抗治疗TTP。

3月7日,血小板正常,PLT:195×109/L;Hb63g/L;LDH:239U/L继续血浆置换术

TTP首选血浆置换治疗，血浆置换采用新鲜（冰冻）血浆，血浆置换量推荐为每次2000～3000 mL或40～60 mmLkg体重，每日1～2次，直至症状缓解、血小板计数恢复正常连续2d后可逐渐延长血浆置换间隔直至停止，并酌情联合使用糖皮质激素等。

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征[1]。该病最早由Moschowitz在1924年描述。1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征，仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。

之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%[2]，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。研究表明，TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高，分别为60%和19%[3]。

国内外均无统一诊断标准， 参考有关资料文献，建议诊断标准如下：

1. 临床表现

(1)通常急性发病，可有不同程度的贫血、黄疽或尿色加深。

(2)因合并血小板减少而导致的相应出血表现。

(3)可有原发病的相应临床表现。

2. 实验室检查

(1)外周血涂片破碎红细胞>1%。

(2)不同程度的贫血。

(3)血管内溶血的证据：血清乳酸脱氢酶升高；血清游离血红蛋白增加；结合珠蛋白降低网织红细胞增多或骨髓红细胞系代偿性增生；可有血红蛋白尿或含铁血黄素尿（慢性者）。

(4)抗人球蛋白试验阴性。

(5)合并有血小板减少。

凡患者具备实验室检查的前4项且临床表现符合,可考虑诊断微血管病性溶血性贫血。其中实验室检查第(1)项为最重要的必备标准，而第(3)项只需患者存在其中一条或一条以上即可。实验室检查第(5)项可作为微血管病性溶血性贫血的进一步支待证据。

1.裂片红细胞：是指血液循环中的红细胞碎片或是胞浆部分缺失的红细胞，正常健康人群血涂片中不见或罕见。外周血中出现裂片红细胞，尤其无其他红细胞形态异常的情况时，应立刻检查患者是否存在血栓性微血管病性贫血。血栓性微血管病性贫血主要为血栓性血小板减少性紫癜（TTP），因缺乏特殊的治疗方法，其预后极差。早期血浆置换成为TTP安全有效的治疗方法，因此未出现明显症状之前，裂片红细胞计数的重要性不言而喻。

2.ADAMTS13：是一种血浆金属蛋白酶，可将VWF的多聚体切割成黏附活性低的小分子片段，降低血小板血栓形成的风险。当ADAMTS13遗传或获得性缺乏，高分子量VWF不能正常降解，致微血管中大量血小板被VWF吸附于血管内皮，造成血小板消耗、微血管栓塞、红细胞破裂等。TTP患者中只有少数病例为体细胞突变导致的遗传性TTP，发病率约为百万分之一，而获得性TTP患者占TTP患者的90%以上，获得性TTP是患者体内出现了针对ADAMTS13的自身抗体。

对临床评估中度或高度疑似TTP的患者应及时留取血样本送检ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体测定，不必等待检测结果回报即开始血浆置换和糖皮质激素治疗。如后续检测报告血浆ADAMTS13活性＜10％正常混合血浆活性，即可诊断TTP；血浆ADAMTS13活性＞20％者可基本排除TTP；血浆ADAMTS13活性10％～20％并不能完全排除TTP，需根据临床判断及密切随访。iTTP患者ADAMTS13活性显著降低且检出ADAMTS13抑制物或IgG抗体；cTTP患者不存在ADAMTS13抑制物或IgG抗体，基因测序有助于鉴别诊断。

1.临床反应：经血浆置换等治疗后持续血小板计数≥100×109/L和LDH<1.5倍正常值上限，并且无新发器官缺血损伤或原有器官缺血损伤加重。经5次血浆置换治疗仍未取得临床反应者称为难治性TTP。

2.临床恶化：在取得临床反应后停止血浆置换或抗VWF治疗后30d内，再次出现血小板计数<100×109/L，伴或不伴有器官缺血损伤再发临床证据。

3.临床缓解：停止血浆置换或抗VWF治疗30 d后仍能持续维持临床反应者，或取得ADAMTS13缓解者（ADAMTS13部分缓解：ADAMTS13活性≥20%且<正常值下限；ADAMTS13完全缓解：ADAMTS13活性>正常值下限）。

4.临床复发：在取得临床缓解后，再次出现血小板计数<100×109/L且ADAMTS13活性<10%，伴或不伴有器官缺血损伤临床证据。

5.ADAMTS13复发：在取得ADAMTS13缓解后，再次发生ADAMTS13活性<20%。ADAMTS13复发常发展为临床复发。

对于TTP这种临床比较罕见的急重症，患病初期很难根据现有症状来诊断，这需要借助到检验相关检查结果来辅助临床医生的判断以及对治疗效果的评估。

首先应关注血细胞分析仪器报警信息中的红细胞裂片报警（RBC fragments）信息，同时关注血片中裂片红细胞的检查和确认，可以促进临床早诊早治，对患者及时进行血浆置换治疗，并在后续实验室检查的ADAMTS13活性及抑制物抗体下确诊TTP，以及后续持续关注血小板计数和ADAMTS13活性来及时调整治疗方案和观察疗效。

参考文献

[1] Lemiale V, Valade S, Mariotte E. Unresponsive Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): Challenges and Solutions. Ther Clin Risk Manag. 2021 Jun 3;17:577-587. doi: 10.2147/TCRM.S205632.

[2] Rezcallah MC, Al-Mazi T, Ammit AJ. Cataloguing the phosphorylation sites of tristetraprolin (TTP): Functional implications for inflammatory diseases. Cell Signal. 2021 Feb;78:109868. doi: 10.1016/j.cellsig.2020.109868. Epub 2020 Dec 1.

[3] DeYoung V, Singh K, Kretz CA. Mechanisms of ADAMTS13 regulation. J Thromb Haemost. 2022 Dec;20(12):2722-2732. doi: 10.1111/jth.15873. Epub 2022 Sep 22.

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